Вход из РФ через VPN. Вы можете купить Луципак по самой низкой цене в интернет-аптеке Nextgen.ooo. Пакритиниб — ингибитор киназы, используемый для лечения первичного и вторичного миелофиброза у взрослых пациентов со значительно сниженным количеством тромбоцитов. Миелофиброз (МФ) — редкое заболевание, характеризующееся гемопоэтическими нарушениями и фиброзом в костном мозге. Основная причина первичного МФ неизвестна, но вторичный МФ может возникнуть у пациентов с историей истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии. Хотя у некоторых пациентов симптомы могут оставаться бессимптомными, типичные симптомы МФ возникают из-за нарушений в продукции клеток крови и, следовательно, могут включать различные цитопении, инфекции, спленомегалию и общие системные симптомы, такие как лихорадка. Примерно у 50% пациентов с первичным МФ имеется мутация гена JAK2, который также часто мутирует у пациентов с истинной полицитемией или эссенциальной тромбоцитемией. Сигнализация JAK2 важна для кроветворения и правильного функционирования иммунной системы, и хотя точная роль, которую она играет в патогенезе МФ, остается неясной, ее четкая связь с МФ сделала ее желательной терапевтической целью при лечении МФ.

Пакритиниб является ингибитором как дикого типа, так и мутантного (V617F) JAK2, а также FMS-подобной тирозинкиназы 3 (FLT3), который получил ускоренное одобрение FDA в феврале 2022 года для лечения как первичного, так и вторичного МФ у пациентов с количеством тромбоцитов < 50 x 10^9/л. Он обеспечивает вариант лечения для пациентов с МФ с тяжелой тромбоцитопенией, которая встречается примерно у одной трети пациентов с МФ и влечет за собой особенно плохой прогноз.